冯·威勃朗德氏病

冯·维勒布兰德氏病(VWD)是种以出血时间延长和因子Ⅷ( FⅧ)复合物缺乏为特征的遗传性出血性疾病。1926年由冯·维勒布兰德首先描述，又名血管性假血友病（vascular pseudohemophilia）。患者VWF的几种功能缺陷（携带Ⅷ：C功能、粘附蛋白功能,纠正出血时间延长和R:COF功能）之间并不平行，使患者临床和实验室检查变异很大。一般不伴自发的出血倾向（严重型除外）。出血素质相似于血小板病，以浅表摩擦处的青肿或鼻衄、粘膜、胃肠道、子宫出血为主，偶因伴有胃或口腔粘膜血管异常而引起严重出血。有轻型或亚临床型可因缺乏临床症状不被发现。